肺纤维化实际上是间质性肺炎中的一种，临床上一提到间质性肺炎或者间质性肺病，大家都会与肺纤维化混为一谈。实际上临床把弥漫性肺疾病过去称为肺间质性病。肺间质性病其实分为间质性肺炎和肺纤维化。

　　间质性肺炎是有很多病因引起，如各种理化因素、物理因素、化学因素和感染都可以引起间质性肺炎。间质性肺炎反复发作，到后期或者终末期形成纤维化。间质性肺炎很多是可以治疗的，通过糖皮质激素或者其他的各种治疗能使病情得到改善。但是发展为肺纤维化，由于反复炎症和理化因素的损伤，肺已经瘢痕化(即胶原蛋白的形成和瘢痕)，造成肺功能的毁损、形成呼吸衰竭比较后导致病人死亡。纤维化的阶段目前没有很好的治疗方法。

　　肺纤维化的典型的症状是活动后的气短进行性加重。根据病程可分为急性和慢性。急性的(症状)进行很迅速，如特殊的感染，像病毒感染，可以在一周或者一个月之内，从出现轻微的气短到比较后呼吸衰竭。多数的纤维化患者发病年龄比较大，多在50岁以后，男性多发于女性。病情是缓慢进展，开始是剧烈活动以后出现气短，然后逐渐出现活动耐力下降。还可以出现间歇性咳嗽、乏力、消瘦等其他一系列的症状。通过查体听到肺里面有爆裂音，胸片或高分辨CT能够看到双肺弥漫的病变。肺功能检查显示呈限制性的肺功能障碍和弥散的进行性下降。

　　肺纤维化的危害主要是导致肺功能进行性下降、肺功能丧失，比较后出现呼吸衰竭导致病人死亡。肺纤维化的治疗相对于间质性肺炎要困难得多。在药物治疗方面，糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗是非常有限。近年来实验了一些抗纤维化药物，如乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，但是仅仅是延缓肺功能的恶化，并不能。